おしらせ

• ２０１４年度筋ジストロフィー班会議＠ ＪＡ共済ビルカンファレンスホール
  
  • 「国際協調に基づく臨床研究盤としての神経筋疾患ナショルレジストリーの活用と 希少な難治性疾患への展開を目指した研究 」木村班
    ２０１４年１１月２７日（木）２８日（金）
  • 「筋ジストロフィーのエビデンス創出を目的とした臨床研究と体制整備」小牧班
    ２０１４年１１月２８日（金）２９日（土）
  • 「筋ジストロフィーモデル動物を用いた新たな治療法の開発」武田班
    ２０１４年１２月　３日（水）　４日（木）
  • 「筋ジストロフィー関連疾患の基盤的診断・治療開発研究」西野班
    ２０１４年１２月　５日（金）　６日（土）
  
  
• ２０１４年度筋ジストロフィー医療研究会
  ２０１４年１０月２４日（金）２５日（土）＠国立病院機構本部講堂
  
  
  
• ２０１３年度松尾班班会議
  厚労科研費「筋ジストロフィー診療における医療の質の向上のための多職種協働研究班」
  ２０１３年１１月２６日（火） ＠ 国立病院機構本部講堂
  抄録（午前）  抄録（午後） 
  
  
• ２０１３年度筋ジストロフィー医療研究会
  ２０１３年１１月２７日（水） ＠ 国立病院機構本部講堂
  プログラム  抄録（シンポジウム・セミナー）  抄録（一般演題） 
  
  
• ２０１３年度木村班班会議
  「遺伝性神経・筋疾患における患者登録システムの構築と遺伝子診断システムの確立に関する研究」
  ２０１３年１１月２８日（木） ＠ ＪＡ共済ビル　カンファレンス・ホール
  プログラム
  
  
• ２０１３年度小牧班班会議
  「筋ジストロフィーの治験拠点整備，包括的診療ガイドラインの研究」
  ２０１３年１１月２９日（金），１１月３０日（土） ＠ ＪＡ共済ビル　カンファレンス・ホール
  プログラム
  
  
• ２０１３年度武田班班会議
  「臨床試験の開始を目的とした筋ジストロフィーに対する新たな治療法の開発」
  ２０１２年１２月　９日（月），１２月１０日（火） ＠ ＪＡ共済ビル　カンファレンス・ホール
  プログラム
  
  
• ２０１３年度西野班班会議
  「筋ジストロフィーおよび関連疾患の診断・治療開発を目指した基盤研究」
  ２０１２年１２月　６日（金），１２月　７日（土） ＠ ＪＡ共済ビル　カンファレンス・ホール
  プログラム
  
  

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• ２０１２年度松尾班班会議
  厚労科研費「筋ジストロフィー診療における医療の質の向上のための多職種協働研究班」
  ２０１２年１２月１２日（水），１３日（木） ＠ 国立病院機構本部講堂
  プログラム  抄録（一日目）  抄録（二日目午前）  抄録集（二日目午後） 
  
  
• ２０１２年度西野班班会議
  「筋ジストロフィーおよび関連疾患の診断・治療開発を目指した基盤研究」
  ２０１２年１２月　７日（金），１２月　８日（土） ＠ ＪＡ共済ビル　カンファレンス・ホール
  プログラム
  
  
• ２０１２年度武田班班会議
  「筋ジストロフィーに対するトランスレーショナル・リサーチ」
  ２０１２年１２月　５日（水），１２月　６日（木） ＠ ＪＡ共済ビル　カンファレンス・ホール
  プログラム
  
  
• ２０１２年度小牧班班会議
  「筋ジストロフィーの治験拠点整備，包括的診療ガイドラインの研究」
  ２０１２年１１月３０日（金），１２月　１日（土） ＠ ＪＡ共済ビル　カンファレンス・ホール
  プログラム
  
  
• ２０１２年度木村班班会議
  「遺伝性神経・筋疾患における患者登録システムの構築と遺伝子診断システムの確立に関する研究」
  ２０１２年１１月３０日（金） ＠ ＪＡ共済ビル　カンファレンス・ホール
  プログラム
  
  
• 「筋ジストロフィーの治験拠点整備，包括的診療ガイドラインの研究」
  小牧班HP
  
  
• ２０１１年度木村班班会議
  「遺伝性神経・筋疾患における患者登録システムの構築と遺伝子診断システムの確立に関する研究」
  ２０１１年１２月　２日（金） ＠ 都市センターホテル・オリオン
  プログラム
  
  
• ２０１１年度小牧班班会議
  「筋ジストロフィーの治験拠点整備，包括的診療ガイドラインの研究」
  ２０１１年１２月　２日（金），　３日（土） ＠ 都市センターホテル・オリオン（２日）・606会議室（３日）
  プログラム
  
  
• ２０１１年度武田班班会議
  「筋ジストロフィーに対するトランスレーショナル・リサーチ」
  ２０１１年１２月　１日（木），　２日（金） ＠ ＪＡ共済ビル カンファレンス・ホール（1階）
  プログラム
  
  
• ２０１１年度西野班班会議
  「筋ジストロフィーおよび関連疾患の診断・治療開発を目指した基盤研究」
  ２０１１年１２月　５日（月），　６日（火） ＠ ＪＡ共済ビル カンファレンス・ホール（1階）
  プログラム
  
  
• ２０１１年度松尾班班会議
  「筋ジストロフィー診療における医療の質の向上のための多職種協同研究班」
  ２０１１年１２月１５日（木），１６日（金） ＠ 国立病院機構本部講堂
  プログラム  抄録集 
  
  
• ２０１０年度筋ジストロフィー合同班会議 プログラム
  ２０１１年　１月　７日（金）
  ＠シェーンバッハ・サボー　１Ｆ　木曽
  
  
• ２０１０年度川井班班会議
  プログラム 抄録
  ２０１０年１２月　３日（金）　４日（土）
  ＠シェーンバッハ・サボー　１Ｆ　木曽
  
  
• ２０１０年度川井班ワークショップ プログラム    抄録
  ２０１０年　８月　７日（土）１０：００～１７：００ ＠ 砂防会館　シェーンバッハ・サボー
  東京都千代田区平河町2-7-5 TEL: 03-3261-8386
  
  
  • テーマ１：臨床試験・治験のための筋ジストロフィー患者登録
    
  • テーマ２：デュシェンヌ型筋ジストロフィーの診断治療ガイドライン
    
  • 特別講演：国立精神・神経医療研究センターと筋ジストロフィーの治療法開発
  
  
• ジストロフィン遺伝子シークエンス解析
  筋ジストロフィー患者登録システム Remudy に登録するにあたり シークエンス解析が必要になつた際に必要な書類一式です．患者さんむけの説明文書も 同梱してありますので御参考になさつてください． WindowsのZIPで纏めてあります． DownLoad
  
  
• 緊急安全情報
  LTVシリーズ（LTV-1000 LTV-1200）と BiPAP Vision の 酸素用延長チューブアセンブリーについて 従来より使用しているものは、最新のJIS規格に適合していない可能性があります
  
  
• 緊急安全情報
  BiPAP Focus のキーパッドのスタンドバイキーが不具合となり，勝手に機器が起動したり， 表示画面上に無用のメッセージが表示されることがあります
  レスピロニクス社の調査に基づき，不具合は高い温度と湿度に起因するキーパッド接点間の 絶縁の劣化によることが確認されました
  暫定措置として，次の環境条件にて機器を補完・使用することが推奨されます
  ・周囲温度：　摂氏５～３０度
  ・相対湿度：　１０～５０％
  レスピロニクス社では温度特性を向上させたキーパッドを５月を目途に作成中です
  
  
• 評価部会意見
  ２００９年度の精神・神経疾患研究委託費運営委員による評価を受けました
  左ペインの「評価2009」を御覧ください
  
  
• ２００９年度川井班班会議  抄録  プログラム.doc
  ２００９年１２月　８日（火），１２月　９日（水） ＠砂防会館 地図
  東京都千代田区平河町2-7-5 TEL: 03-3261-8386
  
  
• イデベノンの臨床第３相試験   ニュース・リリース
  デュシェンヌ型筋ジストロフィー治療薬として，スイス・サンテラ社と武田製薬が共同開発中の イデベノンの第３相試験が，欧州，米国，カナダで開始されました
  日本での実施は未定です
  
  
• 筋ジストロフィー患者登録サイト
  REgistry of MUscular DYstrophy(REMUDY)を公開しました
  
  
• ２００９年度川井班ワークショップ プログラム    抄録
  ２００９年７月１８日（土）１０：００～１７：００ ＠埼玉県県民健康センター 地図
  さいたま市浦和区仲町3-5-1 TEL: 048-824-4801，FAX: 048-834-3804
  
  
• 小児筋疾患診療ハンドブック
  

  国立精神・神経センターの小児筋疾患担当の先生方によるハンドブックが刊行されました 埜中征哉　監修，小牧宏文　編集，診断と治療社 ISBN:978-4-7878-1699-3 定価　5,800円（税別）

  
  
• ２００８年度川井班班会議  抄録  プログラム
  ２００８年１２月　５日（金），１２月　６日（土） ＠日本教育会館 地図
  東京都千代田区一ツ橋2‐6‐2 TEL: 03‐3230‐2831，FAX: 03‐3230‐2834
  
  
• ２００８年度川井班ワークショップ プログラム 抄録
  ２００８年７月２６日（土） ＠埼玉県県民健康センター 地図
  さいたま市浦和区仲町3-5-1 TEL: 048-824-4801，FAX: 048-834-3804
  
  
• LTVおよびPLVシリーズ人工呼吸器のディスポ呼吸器回路の不具合について
  最近LTVおよびPLVシリーズ人工呼吸器のディスポ呼吸器回路が変更され，ウォーター トラップ部分が新しいものが使われています
  国立病院機構のある病院で変更後１か月の間に７件ウォータートラップ部分に不具合が発生しており，重大な事故につながる恐れがあります
  フジ・レスピロニクスのホームページに情報が掲載されています ので，ご確認ください
  
  
• NIVと花粉症
  花粉が飛ぶ季節になりました。 鼻マスクを用いた非侵襲的人工呼吸を行っている患者さまで花粉症のある方は大変つ らいと思います。
  花粉の多い時間帯の外出を避ける、窓を開けない、ふとんを外に干さない、外出時は つばのある帽子をかぶる、眼鏡をかける、外出からもどったら玄関で衣服をかえる、 など花粉を避ける一般的な注意はできても、マスクはかけられないのでどうしたらよ いかという相談を受けます。機種によっては専用の別フィルターを追加使用すること で楽になることがあります。別売ですので人工呼吸器の業者の方にご相談ください。 このほか、抗アレルギー薬、抗ヒスタミン薬の内服、点鼻薬、点眼薬の使用について は主治医とご相談ください。
  
  
• ポンペ病ガイドライン
  糖原病Ⅱ型（ポンぺ病）の診断治療ガイドラインが公開されました
  
  
• 抗マイオスタチン抗体　MYO-029　Ⅰ/Ⅱ相試験　有効性証明できず
  臨床試験は無作為割り付けプラセボ対象二重盲検群間比較試験で116名のベッカー型，顔面肩甲上腕型，肢帯型の筋ジストロフィー患者に対して，プラセボと4段階の用量の抗体を投与し，徒手筋力検査，機械を用いた筋力測定，動作にかかる時間測定，患者の自覚的評価，MRIとDXAによる筋量評価，筋生検を評価項目として実施されました．
  安全性，忍容性には問題はありませんでした．一部の患者では筋量の増加がみられた ものの，全体としては筋力と運動機能の改善効果が証明することができませんでし た．
  臨床試験の結果は原著論文として Annals of Neurology に掲載されています．
  この結果にもとづき，開発をすすめていたワイス社は，MYO-029の開発を中止することを決定しました．
  
  
• 遺伝子検査説明書
  保険適応となつたデュシェンヌ型筋ジストロフィーと福山型先天性筋ジストロフィーの遺伝子検査を医療機関で受ける際に用ゐる説明書です
  
  
• 評価部会意見
  ２００７年度の精神・神経疾患研究委託費運営委員による評価を受けました
  左ペインの「評価2008」を御覧ください
  
  
• 筋ジストロフィー患者におけるインフルエンザの予防と治療について
  専門医へのアンケート結果です
  
  
• ２００７年度川井班班会議 プログラム.doc 抄録
  ２００７年１２月　７日（金），１２月　８日（土）　＠永田町砂防会館
  
  
• 神経・筋疾患　摂食・嚥下障害とのおつきあい
  患者とケアスタッフのための摂食嚥下障害の本が刊行されました
  
  
• ２００７年度川井班ワークショップ 抄録 プログラム
  ２００７年９月２２日（土） ＠埼玉県県民健康センター 地図
  さいたま市浦和区仲町3-5-1 TEL.048-824-4801 ：FAX.048-834-3804
  
  
• デュシェンヌ型筋ジストロフィーに対するイデベノンの効果を検証する臨床試験
  イデベノンという薬剤がデュシェンヌ型筋ジストロフィーのモデル動物であるmdxマ ウスにおいて、耐久運動能力および心筋機能に関する指標を改善するという知見が得 られ、ベルギー・Leuven大学で第2相臨床試験が実施されています。イデベノンは武 田薬品工業が開発したフリーラディカルスカベンジャーで、脳代謝状改善剤として 1986年に医療用医薬品として承認され、「アバン」という商品名で脳梗塞後遺症、脳 出血後遺症に伴う慢性脳循環障害による意欲低下、情緒障害の改善を適応として使用 されていましたが、1998年に再評価で承認が取り消されています。最近、コエンザイ ムＱ１０を含有する健康食品として販売されていた製品から承認が取り消されたイデ ベノンが検出されて問題になったことがあります。承認取り消しになる前に、アバン として使用されていた用量90㎎より多い用量でアルツハイマー病に有効である可能性 があり、研究されたことがありました。旧来のイデベノン製剤（１錠30㎎）「アバ ン」は日本では承認取り消しになりましたが、イタリアやフランスでは脳血管障害や 痴呆症に対して引き続き使用されているようです。近年ヨーロッパでイデベノンがフ リードライヒ失調症に有効であり、治験をすでに終了して承認申請を行っているとの ことで、compassionate useが行われているという情報を得ました。またデュシェン ヌ型筋ジストロフィーに対しても冒頭にあるように有効性が期待できるということで アメリカとヨーロッパでオーファンドラッグの指定を取得し、ヨーロッパでは筋力低 下と心機能障害の改善の証明を目的とする臨床試験を実施中であることが、Santhera社のホームページに 書かれています。　用量は「アバン」として使用される量の5倍ということであり、 有効性と安全性は現時点では全くわかりません。アバンの常用量における副作用として 知られているものには、肝機能異常、精神神経症状、消化器症状　等がありました。
  
  
• 福山型先天性筋ジストロフィーの遺伝子診断
  株式会社エスアールエルが福山型先天性筋ジストロフィーの遺伝子検査（PCR法，保険適応）を２００７年４月２日から受託開始しました． プレスリリース
  
  
• 川井班歯科ワークショップ 抄録
  ２００７年３月３日（土）　＠刀根山病院
  プログラム
  
  
• 神野班ワークショップ「呼吸リハビリテーションの普及とQOL向上・自立支援に向けて」
  参考資料
  
  
• ２００６年度川井班班会議 プログラム.xls 抄録
  ２００６年１２月　１日（金），１２月　２日（土）　＠全共連ビル
  本邦初のDM2症例が道北病院から報告されました
  
  
• 神経内科　特集「筋ジストロフィーを測る」
  ２００５年度川井班ワークショップの内容が，２００６年７月発行の雑誌「神経内科」第６５巻１号に掲載されました
  
  
• 筋ジス患者の使いやすいスイッチ・コントローラの工夫 　約2MB
  2004年度福永班PT・OT共同研究連絡会の成果です
  
  
• 2006年度川井班ワークショップ プログラム 抄録
  ２００６年８月２５日（金），２６日（土） ＠大宮ソニックシティ国際会議室
  ・　特別講演：ロボットスーツの医療への応用
  ８月２６日午後
  日本神経筋疾患　摂食・嚥下・栄養研究会　第二回学術集会　さいたま大会
  
  
• ＦＡＱ公開
  御意見板の質問と回答を一般化して分野別に纏めました．今後，御意見箱にお寄せ戴いた質問についても，ここで回答することと致します
  
  
• 関連班会議・学会
  詳細はこちら
  
  
• 新刊案内
  「筋強直性ジストロフィー　患者と家族のためのガイドブック」
  ピーター・ハーパー著　　川井　充，大矢　寧　監訳
  診断と治療社から出版されました
  
  
• 安全で意味のある筋生検を行うために
  
• 筋生検法
  
• 筋生検の失敗例
  
  
• 福永班ワークショップ「人工呼吸器の構造と正しい取り扱い」 基礎編資料
  
  
• クレアチン治療
  筋萎縮性側索硬化症(ALS)や筋ジストロフィーに試みられているサプリメント，クレアチンについて，当研究班の見解をＱ＆Ａにして掲載しました
  
  
• 心不全の外科的治療
  本研究班では心不全の外科的治療の道を開く努力をしています
  自己心温存手術，補助循環・人工心臓に関する論文を 資料室に掲載しました